室間隔缺損是指在室間隔上存在缺口。胚胎發(fā)育8周內(nèi)，若肌性室間隔、心內(nèi)膜墊和球嵴相互融合之間出現(xiàn)偏差，即可在室間隔的任何部位出現(xiàn)缺損。室間隔缺損主要分為四種類型：1、膜周型2、動(dòng)脈干下型3、肌型4、混合型。室間隔缺損的分流量取決于缺損的大小和肺血管阻力。初生嬰兒由于肺血管阻力較高，限制了左向右的分流量，癥狀較輕。數(shù)周后，肺血管阻力逐漸下降，分流量增加，雜音隨之明顯，出現(xiàn)充血性心力衰竭。長期大量的左向右分流，使肺小動(dòng)脈中層增生，內(nèi)膜增厚，肺血管阻力進(jìn)一步增加，形成肺動(dòng)脈高壓。若不及時(shí)治療，肺小動(dòng)脈病變將進(jìn)行性加劇，形成不可逆性肺血管阻塞性病變，導(dǎo)致右向左分流，患者出現(xiàn)發(fā)紺，此即艾森曼格綜合征。此時(shí)，右向左的分流已經(jīng)成為右室減壓的通道，不能進(jìn)行缺損的修補(bǔ)。患者最終會(huì)死于嚴(yán)重缺氧和右心力衰竭。治療原則：1、診斷明確，輔助檢查提示左心容量負(fù)荷增加，肺血增多，或心導(dǎo)管檢查Qp/Qs≥1.5者，盡早擇期手術(shù)治療。2、對于存在嚴(yán)重的肺部感染，經(jīng)嚴(yán)格的抗菌藥物治療仍然不能改善者，以及嚴(yán)重心力衰竭經(jīng)強(qiáng)心利尿治療不能改善者，應(yīng)該考慮急診手術(shù)。3、限制性室間隔缺損的患兒，1歲以內(nèi)室間隔缺損自發(fā)閉合的可能性較大，5歲以后自發(fā)閉合的可能性幾乎不存在，對于這類患者是否手術(shù)仍有爭議。手術(shù)結(jié)果：大齡患者的手術(shù)死亡率已經(jīng)接近于零。月齡小于6個(gè)月、特別是體重小于5kg的小嬰兒，死亡率仍在3%~ 5%左右。

室間隔缺損是指在室間隔上存在缺口。胚胎發(fā)育8周內(nèi)，若肌性室間隔、心內(nèi)膜墊和球嵴相互融合之間出現(xiàn)偏差，即可在室間隔的任何部位出現(xiàn)缺損。室間隔缺損主要分為四種類型：1、膜周型2、動(dòng)脈干下型3、肌型4、混合型。室間隔缺損的分流量取決于缺損的大小和肺血管阻力。初生嬰兒由于肺血管阻力較高，限制了左向右的分流量，癥狀較輕。數(shù)周后，肺血管阻力逐漸下降，分流量增加，雜音隨之明顯，出現(xiàn)充血性心力衰竭。長期大量的左向右…