川崎病又稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，是小兒時期的一種以全身小血管炎為主要病理改變的急性發(fā)熱、出疹性疾病。川崎病的最大危害是損害負(fù)責(zé)心臟供血的冠狀動脈。血管炎可侵犯全身多個系統(tǒng)，各臟器均可受累，以心臟及血管病變最嚴(yán)重。冠狀動脈炎可形成動脈瘤或動脈狹窄、閉塞及血栓性梗死。是小兒冠狀動脈病變的主要原因，也是成年后發(fā)生冠心病的潛在危險因素。主要死亡原因?yàn)榧毙孕募」Ｋ?。約5%患兒可遺留缺血性心臟病。為兒童期主要后天性心臟病之一。主要癥狀(l)、發(fā)熱持續(xù)5天以上;高熱39℃～40℃，多數(shù)持續(xù)10天左右，抗生素治療無效。(2)、四肢末端改變：急性期手足硬腫、充血，2周后自指(趾)端大片脫皮，從甲緣下開始。(3)、多形性紅斑皮疹：發(fā)熱后1～4日軀干、四肢出現(xiàn)充血性斑丘疹，或麻疹樣、猩紅熱樣皮疹，可融合成片。(4)、雙側(cè)球結(jié)膜充血，無膿性分泌物。(5)、口腔改變：唇充血、干裂、出血，草莓舌，口腔及咽部黏膜彌漫充血。(6)、急性非化膿性頸淋巴結(jié)腫大：有觸痛，但表面不紅。病初出現(xiàn)，熱退時消散。其他表現(xiàn)可發(fā)生心絞痛或心肌梗死、腹瀉、嘔吐、黃疸?？ń槊缃臃N處充血、結(jié)痂，有小膿皰。恢復(fù)期指甲有橫溝、間質(zhì)性肺炎，胸片示肺部有片影、關(guān)節(jié)：紅腫、疼痛、神經(jīng)系統(tǒng)：(無菌性腦膜炎)驚厥、昏迷、面神經(jīng)麻痹、腦脊液單核細(xì)胞增多。
治療1、阿司匹林
每日30～50mg/kg，分2～3次口服，熱退后數(shù)日改為每日3～5mg/kg，直至癥狀消失，血小板數(shù)恢復(fù)正常停藥，療程2個月。如有冠狀動脈病變者，每日3～5mg/kg維持，直至冠狀動脈內(nèi)徑恢復(fù)正常。2、大劑量丙種球蛋白滴注
宜在病程10日內(nèi)應(yīng)用，可迅速退熱，防止發(fā)生冠狀動脈瘤的形成。應(yīng)用過IVIG的患兒在9個月內(nèi)不宜進(jìn)行麻疹、風(fēng)疹、腮腺炎等疫苗預(yù)防接種。3、其他治療：雙嘧達(dá)莫，每日3～5mg/kg。對癥治療：根據(jù)病情給予對癥及支持治療，如補(bǔ)液、保護(hù)臟器等，有心肌梗死時及時盡行溶栓治療。嚴(yán)重的冠狀動脈病變需要進(jìn)行冠狀動脈搭橋術(shù)。4、隨訪：本病需長期隨訪，一般半年到1年，有冠狀動脈病變者至少每半年復(fù)查超聲心動圖1次，直至病愈。
川崎病為自限性疾病，多數(shù)預(yù)后良好。復(fù)發(fā)見于1%～2%的患兒。無冠狀動脈病變患兒于出院后1、3、6月及1～2年進(jìn)行一次全面檢查(包括體檢、心電圖和超聲心動圖等)。未經(jīng)有效治療的患兒，15%～25%發(fā)生冠狀動脈瘤，更應(yīng)長期密切隨訪，每6～12月一次。冠狀動脈瘤多于病后2年內(nèi)自行消失，但常遺留管壁增厚和彈性減弱等功能異常。大的動脈瘤常不易完全消失，常致血栓形成或管腔狹窄。形成小兒后天性冠心病。
