法洛式四聯(lián)癥

法洛四聯(lián)癥(tetralogy of Fallot，TOF)是最常見(jiàn)的發(fā)紺型先天性心臟病。1888年，法洛(Fallot)詳細(xì)闡明TOF是由四種不同病變，即肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚所組成的心臟畸形，故此病稱為法洛四聯(lián)癥。法洛四聯(lián)癥的四種病理改變中，最重要的是肺動(dòng)脈狹窄和室間隔缺損，因?yàn)橹鲃?dòng)脈騎跨與室間隔缺損的位置有關(guān)，右心室肥厚則是繼發(fā)于肺動(dòng)脈狹窄和室間隔缺損。病理生理改變主要取決于肺動(dòng)脈狹窄的程度。如肺動(dòng)脈狹窄輕，則心室水平主要是左向右分流，肺循環(huán)血量超過(guò)體循環(huán)血量，這類患者臨床稱之為“淡紅色四聯(lián)癥”，是輕癥的TOF，發(fā)紺不明顯，在嬰幼兒期有的會(huì)出現(xiàn)心力衰竭。中等程度的肺動(dòng)脈狹窄，在心室水平的分流是雙向的，小嬰兒多在開(kāi)始行走時(shí)才出現(xiàn)發(fā)紺。重度肺動(dòng)脈狹窄的TOF，在心室水平主要是右向左分流，患兒發(fā)紺明顯，行動(dòng)受限制，常有蹲踞或暈厥現(xiàn)象。嚴(yán)重發(fā)紺合并紅細(xì)胞增多癥患者，由于血液黏稠可導(dǎo)致腦血栓形成，或來(lái)源于靜脈系統(tǒng)的血栓或細(xì)菌栓子通過(guò)右向左分流造成腦動(dòng)脈栓塞或腦膿腫發(fā)生偏癱。支氣管側(cè)支血管的破裂引起大咯血。臨床表現(xiàn)：1、典型TOF新生兒，主要表現(xiàn)為活動(dòng)或喂奶時(shí)氣急。2、缺氧發(fā)作 發(fā)紺加重，呼吸急促同時(shí)伴有不同程度的意識(shí)改變。3、蹲踞體位 為法洛四聯(lián)癥小兒勞累及缺氧時(shí)的習(xí)慣性特征姿態(tài)。小兒的軀體下蹲，兩腿盡量彎曲，臀部緊貼腳后跟，頭部前傾使下頜抵于膝關(guān)節(jié)上。4、體征 兒童及成年TOF，杵狀指(趾)明顯，口唇及甲床多有發(fā)紺。超聲心動(dòng)圖： 絕大多數(shù)法洛四聯(lián)癥可通過(guò)超聲心動(dòng)圖檢查明確診斷。治療方案及治療原則：絕大多數(shù)肺動(dòng)脈及左、右分支發(fā)育正常的法洛四聯(lián)癥患兒均應(yīng)爭(zhēng)取在1歲內(nèi)行根治術(shù)。下列情況可考慮先行姑息手術(shù)(體一肺動(dòng)脈分流)，術(shù)后密切隨診，視情況再行第二期根治術(shù)：①生后1～2個(gè)月，病情發(fā)展嚴(yán)重，不宜行根治術(shù)者;②肺動(dòng)脈閉鎖以及必須等到3或5歲以后才可移植同種瓣外通道者;③多發(fā)室間隔缺損及嚴(yán)重心力衰竭;④左前降支起源于右冠狀動(dòng)脈，并橫跨右室流出道。