動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

動(dòng)脈導(dǎo)管是胎兒賴以生存的肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈之間的生理性血流通道，通常于生后10-20小時(shí)呈功能性關(guān)閉。多數(shù)嬰兒在出生后4周左右動(dòng)脈導(dǎo)管閉合，退化為動(dòng)脈導(dǎo)管韌帶。由于某種原因造成的嬰兒動(dòng)脈導(dǎo)管未能閉合，稱之為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。未閉導(dǎo)管是體肺循環(huán)的異常血流通道，從而產(chǎn)生主動(dòng)脈向肺動(dòng)脈的連續(xù)性左向右分流，分流量的大小取決于導(dǎo)管的直徑與主肺動(dòng)脈間的壓力階差。左向右分流使肺循環(huán)血流增加，左心回血量增多，左心容量負(fù)荷增加;再加上體循環(huán)血流減少，左心室代償性做功，可導(dǎo)致左心室擴(kuò)大、肥厚，直至出現(xiàn)左心室衰竭。長期的分流使肺循環(huán)血量增加，肺小動(dòng)脈反射性痙攣，肺動(dòng)脈壓力增高，右心室排血受阻，后負(fù)荷增加，右心室逐漸肥厚。初期肺動(dòng)脈高壓為動(dòng)力性，若分流未能及時(shí)阻斷，隨著上述病理生理改變的加重，血管阻力增加，可導(dǎo)致肺小動(dòng)脈發(fā)生硬化阻塞等器質(zhì)性改變。當(dāng)肺動(dòng)脈壓等于或超過主動(dòng)脈壓時(shí)，可產(chǎn)生雙向或右向左分流，成為艾森曼格綜合征，臨床上出現(xiàn)差異性發(fā)紺，失去手術(shù)治療機(jī)會(huì)?；颊叩陌Y狀取決于導(dǎo)管的大小、肺血管阻力以及合并的心內(nèi)畸形。小的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，患兒可以無癥狀。中等大小的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，分流量隨著出生后數(shù)月肺血管阻力下降顯著增加，患兒常表現(xiàn)為發(fā)育遲緩、反復(fù)呼吸道感染、乏力。大的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉嬰兒可在出生后數(shù)周內(nèi)發(fā)生心力衰竭伴呼吸急促、心動(dòng)過速和喂養(yǎng)困難。早產(chǎn)兒大的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉常伴有呼吸窘迫，并需要插管和呼吸機(jī)支持。個(gè)別患者可能并發(fā)亞急性心內(nèi)膜炎，伴有相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉引起的肺動(dòng)脈高壓癥狀表現(xiàn)為勞力性氣急，無左心力衰竭表現(xiàn)。肺動(dòng)脈擴(kuò)張可壓迫左喉返神經(jīng)導(dǎo)致聲音嘶啞，如患者常有咯血，則預(yù)后較差。導(dǎo)管未閉所致的右向左分流，使患者出現(xiàn)差異性發(fā)紺。連續(xù)性機(jī)械樣雜音為本病的特征性體征，雜音最響部位在胸骨左緣第1、2肋間，向左鎖骨下傳導(dǎo)。心前區(qū)心尖搏動(dòng)增強(qiáng)，脈壓差增大。超聲心動(dòng)圖：在降主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間可以找到動(dòng)脈導(dǎo)管，其粗細(xì)及長度均可測(cè)量。用多普勒超聲檢查可以顯示分流的存在。治療原則：診斷明確，輔助檢查提示左心容量負(fù)荷增加，肺血增多，需要盡早手術(shù)治療。1.1歲以內(nèi)嬰兒出現(xiàn)充血性心力衰竭應(yīng)積極手術(shù)。2.成人患者只要肺血管繼發(fā)性病理改變尚處于可逆階段，血流動(dòng)力學(xué)仍以左向右分流為主，考慮手術(shù)治療。3.合并感染性心內(nèi)膜炎者，一般需先經(jīng)抗菌藥物治療，待感染控制4～6周后再行手術(shù)治療。對(duì)少數(shù)藥物治療不能控制者，特別有贅生物脫落、發(fā)生動(dòng)脈栓塞或有假性動(dòng)脈瘤形成時(shí)，應(yīng)及時(shí)手術(shù)治療。手術(shù)方法：1.結(jié)扎術(shù)。2.動(dòng)脈導(dǎo)管切斷縫合術(shù)。3.體外循環(huán)下導(dǎo)管閉合術(shù)。4.經(jīng)心導(dǎo)管封堵術(shù)適用于大部分患者。手術(shù)結(jié)果：動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的外科治療效果肯定。無肺動(dòng)脈高壓的病例手術(shù)死亡率低于l%，成人及合并肺動(dòng)脈高壓者死亡率較高。