天皰瘡

天皰瘡(pemphigus)包括一組累及皮膚粘膜、以表皮內(nèi)水皰為主要特征的大皰性皮膚病。根據(jù)臨床特點(diǎn)天皰瘡可分為尋常型天皰瘡(pemphigus vulgaris)(圖27-1)、增殖型天皰瘡(pemphigus vegetans)、落葉型天皰瘡(pemphigus foliaceus)、紅斑型天皰瘡(pemphigus erythematosus)(圖27-2)、皰疹樣天皰瘡(pemphigus herpetiform)和副腫瘤性天皰瘡(paraneoplastic pemphigus)。

1、尋常型天皰瘡 是最常見的類型。多發(fā)生于中年人，男性和女性發(fā)病率相當(dāng)，兒童罕見。表現(xiàn)為在外觀正常的皮膚上或紅斑基礎(chǔ)上發(fā)生水皰或大皰，皰壁薄，尼氏征陽(yáng)性，大皰松弛易破，流出較多滲液，形成糜爛面，繼發(fā)細(xì)菌感染時(shí)常伴有惡臭味。皮損常見于胸、背、頭、面、頸等部位，可在一至兩個(gè)部位局限數(shù)月，亦可在短時(shí)間內(nèi)泛發(fā)全身，此時(shí)如不及時(shí)治療可因大量體液和蛋白丟失，發(fā)生低蛋白血癥，繼發(fā)感染而危及生命;約半數(shù)患者的皮損初發(fā)于口腔粘膜，表現(xiàn)為水皰、糜爛、潰瘍，數(shù)月后才出現(xiàn)皮膚損害，而且常在皮損消退后口腔損害仍持續(xù)存在，其他部位的粘膜如鼻、眼結(jié)膜、生殖器、肛門、尿道均可受累;皮損消退后遺留色素沉著，亦可出現(xiàn)粟丘疹。

2、增殖型天皰瘡 皮損好發(fā)于頭面、鼻唇溝、乳房下、臍窩、腋下、腹股溝等部位。臨床上分為輕型和重型，輕型原發(fā)皮損為小膿皰，皰破后在糜爛面上形成增殖性損害，重型原發(fā)性皮損如同尋常型天皰瘡，初起為松弛性水皰，尼氏征陽(yáng)性，水皰破后有較多漿液性膿性分泌物，以后糜爛面逐漸增生，形成乳頭瘤樣斑塊，皺褶部位的損害尤為明顯，且易繼發(fā)細(xì)菌感染，有臭味;粘膜損害多見，可發(fā)生在皮損之前或以后，常在口腔、鼻腔、外陰、肛門等處發(fā)生水皰，易破潰形成潰瘍。本型病程長(zhǎng)，預(yù)后較好。

3、落葉型天皰瘡 皮損初發(fā)于頭面、軀干，逐漸發(fā)展，遍及全身。水皰發(fā)生于外觀正常的皮膚或紅斑上，為松弛性大皰，壁更薄，極易破，尼氏征陽(yáng)性，在糜爛面上可形成黃褐色油膩性疏松的鱗屑和落葉狀薄痂，痂下濕潤(rùn)，有腥臭味;非典型的皮損水皰不明顯，表現(xiàn)為局部皮膚腫脹、充血，表皮淺層剝離，有少量滲出糜爛，形成葉片狀屑痂，類似剝脫性皮炎;本型粘膜受累少見，即使粘膜受累亦不嚴(yán)重。病情較輕，預(yù)后較好。

4、紅斑型天皰瘡 皮損好發(fā)于頭皮、面部、胸背部及上肢，很少累及下肢及粘膜。面部皮損為鱗屑性紅斑，呈蝶形分布，頭皮及軀干皮損為散在的紅斑，紅斑上發(fā)生松弛的水皰，尼氏征陽(yáng)性，皰壁極薄，易破，在糜爛面上常結(jié)成黃痂或脂狀鱗屑，類似脂溢性皮炎。本病日曬后可加重，除輕微瘙癢外，一般無(wú)全身癥狀。病程長(zhǎng)，水皰此起彼伏，有時(shí)可發(fā)展成落葉型天皰瘡。

5、皰疹樣天皰瘡 本病多發(fā)生于老年人。在軀干及四肢發(fā)生環(huán)形或多環(huán)形紅斑，邊緣略隆起，表面分布針帽至豆粒大緊張性水皰，尼氏征陰性。瘙癢劇烈，其表現(xiàn)類似于不典型的皰疹樣皮炎。病程緩慢，反復(fù)發(fā)作，預(yù)后較好;少數(shù)患者轉(zhuǎn)變成尋常型或落葉型天皰瘡。

6、副腫瘤性天皰瘡 本病是一種伴發(fā)于腫瘤的自身免疫性大皰病，因病理及免疫病理同尋常型天皰瘡而歸類為天皰瘡。臨床上表現(xiàn)為軀干、四肢及掌跖分布的紅斑、水皰、血皰、糜爛等多形性皮損;粘膜多受累，以頑固性口腔粘膜及唇紅緣糜爛、潰瘍?yōu)橥怀霰憩F(xiàn)，結(jié)膜、鼻咽及食管粘膜亦可受累。

7、IgA天皰瘡(IgA pemphigus) 是近20年才發(fā)現(xiàn)的一種罕見的水皰膿皰性皮病，以表皮內(nèi)細(xì)胞間IgA沉積并有中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)和棘細(xì)胞松解為特征，曾被命名為“IgA落葉型天皰瘡”、“細(xì)胞間IgA水皰膿皰性皮病”、“表皮內(nèi)嗜中性IgA皮病”等，其病因尚未完全明確。本病常發(fā)生于老年人，女性多見。皮損主要為紅斑基礎(chǔ)上發(fā)生松弛的水皰、大皰或膿皰，常排列成環(huán)狀或融合，尼氏征陰性，少數(shù)呈陽(yáng)性;多見于皮膚皺折部位，如腋下、乳房下，腹股溝及四肢近端等;較少患者出現(xiàn)口腔粘膜損害。自覺(jué)劇烈瘙癢。