大皰性類天皰瘡

大皰性類天皰瘡(bullous pemphigoid)是多發(fā)生于老年人的自身免疫性大皰性皮膚病，主要特點(diǎn)是發(fā)生皰壁較厚的緊張性水皰、大皰，組織病理為表皮下大皰，BMZ有免疫球蛋白和補(bǔ)體沉積。本病好發(fā)于50歲以上中老年人，兒童也可以發(fā)病;性別上無差異。好發(fā)于胸腹、腋下、腹股溝及四肢屈側(cè)。典型皮損為外觀正常的皮膚或紅斑上發(fā)生漿液性水皰或大皰，皰壁厚而緊張，皰壁不易破裂，皰液初期澄清，后變混濁，有時(shí)為血皰，尼氏征陰性(圖27-3)，水皰破裂后糜爛面不擴(kuò)大，愈合較快;皮膚損害成批發(fā)生，此起彼伏;8%～39%的患者有粘膜損害，多在皮損泛發(fā)期或疾病后期發(fā)生，主要侵犯舌、唇、腭、頰、咽，有時(shí)累及外陰、肛周等，表現(xiàn)為水皰或糜爛，糜爛面較易愈合。自覺有不同程度瘙癢，通常無全身癥狀。病程緩慢，反復(fù)發(fā)作，無瘢痕形成，亦少見表皮疣狀增生現(xiàn)象，愈合后遺留色素沉著斑，預(yù)后較天皰瘡好。少數(shù)皮損泛發(fā)的嚴(yán)重患者如果治療不及時(shí)，機(jī)體日益衰弱，可因繼發(fā)感染等而導(dǎo)致死亡。本病可與其他免疫相關(guān)性疾病合并存在，如尋常型天皰瘡、皰疹樣皮炎、銀屑病、扁平苔蘚、紅斑狼瘡、糖尿病等，部分患者可合并發(fā)生惡性腫瘤。少見的臨床亞型有：①局限型：局限于某些部位發(fā)生水皰或大皰，以小腿伸側(cè)多見，可自行消退，該型多見于中老年婦女;②多形型：皮損表現(xiàn)為多形性，可有紅斑、丘疹、丘皰疹、水皰或大皰，常伴明顯瘙癢，四肢、軀干均可發(fā)生，無小腸病變;③小皰型：該型類似皰疹樣皮炎，小水皰呈簇集性分布，皰壁緊張;④結(jié)節(jié)型：在角化過度的結(jié)節(jié)和斑塊上發(fā)生水皰。