皮肌炎

皮肌炎(dermatomyositis，DM)是一種皮膚肌肉炎癥，以模糊的前驅(qū)癥狀、皮炎和肌肉炎癥與變性為特征。一般情況下皮肌炎應(yīng)包括皮膚和肌肉兩方面病變，但可表現(xiàn)為單一病變，如無(wú)皮膚改變僅有肌肉受累者稱(chēng)為多發(fā)性肌炎，而無(wú)肌肉改變僅有皮膚特征性損害者稱(chēng)為無(wú)肌病性皮肌炎。女性患者為男性的2倍，黑人患者為白人的4倍;有兩個(gè)發(fā)病高峰，低峰見(jiàn)于兒童，高峰見(jiàn)于成人，后者年齡在40～65歲之間。以皮膚和肌肉病變?yōu)橹?，但兩者并不平行，即有時(shí)以皮膚病變?yōu)轱@著，有時(shí)以肌肉病變?yōu)轱@著。有的患者合并惡性腫瘤，可與其他結(jié)締組織病重疊。

1、全身癥狀 患者多為緩慢起病，少數(shù)急性發(fā)病;早期常為全身乏力，有間斷發(fā)熱、不適、厭食、關(guān)節(jié)痛和顯著體重減輕的表現(xiàn)，繼而出現(xiàn)皮膚疹和肌肉疼痛。

2、皮膚表現(xiàn) 本病通常以顏面和眼瞼的紅斑、腫脹開(kāi)始，有時(shí)擴(kuò)展到其他部位。雙眼瞼常首先受累，呈腫脹和紫紅色，可有疼痛和觸痛，這是由于眼輪匝肌受累的結(jié)果，眼瞼上有微細(xì)的毛細(xì)血管擴(kuò)張。其他皮膚改變包括紅斑性或蕁麻疹性斑片和斑塊，見(jiàn)于面頰部和四肢，也可有堅(jiān)實(shí)性、輕微凹陷性水腫，特別是在肩胛帶區(qū)、上臂和頸部;頭皮受累以萎縮、紅斑脫屑性斑塊為特征，有時(shí)發(fā)生脫發(fā);光敏性常見(jiàn);在某些患者瘙癢可能較嚴(yán)重。該期可持續(xù)數(shù)月，繼而出現(xiàn)典型的更廣泛的皮膚損害，從顏面擴(kuò)展到頸、胸、肩、臂和其他部位，特征性皮損區(qū)包括頸部和上胸部的“V”型，上背、頸和肩部的“圍巾“型。一種特征性紫紅色脫屑性皮損出現(xiàn)于指節(jié)、膝和肘的伸側(cè)，稱(chēng)為Gottron征;在指節(jié)上有一些平頂、紫紅色的丘疹，稱(chēng)為Gottron丘疹，被認(rèn)為是皮肌炎最有疾病特征的皮損(圖26-5);指尖周?chē)?、拇指?jìng)?cè)面、手指和偶爾伴手掌等處出現(xiàn)角化過(guò)度、脫屑、皸裂和過(guò)度色素沉著，這種手部病變稱(chēng)為“技工手”;甲皺褶近端可見(jiàn)毛細(xì)血管擴(kuò)張引起紅斑性線狀或點(diǎn)狀改變，也可形成臘腸形毛細(xì)血管袢，類(lèi)似于硬皮病;雷諾現(xiàn)象和軀體多毛癥較少見(jiàn);粘蛋白局部沉著類(lèi)似SLE。疾病緩解時(shí)可發(fā)生過(guò)度色素沉著，類(lèi)似于艾迪生病，皮膚出現(xiàn)青銅色改變;面部和上胸的毛細(xì)血管擴(kuò)張和紅斑性皮損可持續(xù)數(shù)月甚至數(shù)年，伴周期性加劇，最后變成棕色色素沉著，這種色素沉著可伴有色素減退、萎縮和毛細(xì)血管擴(kuò)張，最終發(fā)展成異色性皮病;偶爾形成大片的持續(xù)性潰瘍，在屈側(cè)部位和驅(qū)體受壓點(diǎn)容易發(fā)生;皮膚和肌肉鈣質(zhì)沉著見(jiàn)于50%的兒童皮肌炎，而成人則比較少見(jiàn)，與疾病活動(dòng)期的長(zhǎng)短和嚴(yán)重程度有關(guān)，主要發(fā)生于軀體上半部、肩胛帶區(qū)、肘部和手部。

3、肌肉改變 嚴(yán)重患者早期可出現(xiàn)嚴(yán)重的肌無(wú)力伴急性腫脹和疼痛，對(duì)稱(chēng)發(fā)生，最常累及肩胛帶，有時(shí)累及骨盆區(qū)和手部，患者常訴雙臂不能上舉，不能梳頭，站立時(shí)小腿疼痛，不能上樓梯，吞咽、說(shuō)話甚至呼吸都感到困難，這是由于疾病早期各部位的肌群受累之故;后期出現(xiàn)萎縮和關(guān)節(jié)炎改變，導(dǎo)致關(guān)節(jié)強(qiáng)直;心臟受累伴心衰可見(jiàn)于疾病晚期。

有些患者具有皮肌炎的典型皮膚表現(xiàn)，但無(wú)肌肉受累稱(chēng)為無(wú)肌病性皮肌炎或無(wú)肌炎性皮肌炎，但有肌肉炎癥存在而無(wú)癥狀者也較常見(jiàn)，因此除詳盡的物理檢查以外，還應(yīng)測(cè)定各種肌酶、肌電圖和磁共振顯像等檢查，以便早期發(fā)現(xiàn)。

4、伴發(fā)疾病 硬皮病改變是最常見(jiàn)的并發(fā)癥，這種情況稱(chēng)為“硬化性皮肌炎”，在該亞群中有抗Ku抗體和抗PM/sc1抗體;混合結(jié)締組織病和少見(jiàn)的類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、紅斑狼瘡及Sjǒgren綜合征也可能相伴發(fā)生;還可與間質(zhì)性肺病伴發(fā)，患者有抗Jo-1抗體和其他抗合成酶抗體如抗PL-7抗體、抗PL-12抗體、抗DJ抗體和抗EJ抗體。

5、腫瘤與皮肌炎 成人惡性腫瘤常與皮肌炎伴隨發(fā)生，最常見(jiàn)于50～60歲以上患者，女性比男性更常見(jiàn)，因此在成人皮肌炎患者中(尤其是40歲以上者)根據(jù)組織學(xué)檢查、物理檢查和常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查對(duì)惡性腫瘤進(jìn)行早期發(fā)現(xiàn)是必要的。

6、兒童皮肌炎 兒童皮肌炎有些特點(diǎn)與成人型不同，有兩種變異型，較常見(jiàn)的是Brunsting型，其病程慢，有進(jìn)行性肌無(wú)力、鈣沉著癥以及對(duì)糖皮質(zhì)激素治療敏感，鈣沉著癥可能發(fā)生于皮下和肢端(肘、膝、指)，如成人中所見(jiàn)，或?yàn)榻?jīng)典型，累及肌間筋膜層;第二型即Banker型，其特點(diǎn)是肌肉和胃腸道的血管炎，迅速發(fā)作，嚴(yán)重肌無(wú)力，對(duì)糖皮質(zhì)激素治療不敏感，直至死亡，此型少見(jiàn)。內(nèi)臟惡性腫瘤偶爾見(jiàn)于兒童皮肌炎患者。